内脏异位综合征并心脏畸形的超声表现及不同表现的性别差异

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结节呈网格状改变、内部低回声、结节A/T值＞1、

边界不清晰、回声不均匀、有钙化点等征象占比明

显高于良性结节，差异均有统计学意义，这可作为

超声检查鉴别良性、恶性结节的主要依据

［10］

。

整体来看，HT伴恶性结节多以单发、低回声、

边界不清晰以及不规则回声等征象为主；而良性结

节则是以多发、边界清晰、椭圆形、无钙化、有声

晕等征象为主。无论是否存在HT，良性与恶性结

节超声征象都多有重叠情况，针对HT可以根据边

界、形态、钙化以及声晕进行鉴别。

本研究结果显示，HT伴结节患者良性结节大

小平均值显著高于恶性结节患者，A/T值明显＜恶

性结节，差异具有统计学意义。本组共100例患

者，超声诊断HT合并恶性结节患者38例，与病

理结果比较符合率为95.00%。良性结节与恶性结

节在各个超声征象方面均差异显著，由此，我们

认为可以借助超声检查鉴别HT伴发结节的良恶

性，其准确性较好，结果可靠。本研究属于单中心

研究，且入组病例数有限，日后还需进一增加样本

量，以获得更贴近临床实际的结论。

参　考　文　献

［1］胡梅，李明星，王世界，等.伴桥本甲状腺炎的甲状腺良恶性

内脏异位综合征并心脏畸形的超声表现及

不同表现的性别差异

王廉一　唐秀杰　吴清玉

清华大学第一附属医院心脏中心，北京 100016

通信作者：王廉一，

【摘要】　目的　探讨内脏异位综合征合并心脏畸形的超声表现及不同类型患者性别分布。方

法　回顾性分析292例经超声心动图诊断为内脏异位综合征合并心脏畸形患者的临床与影像资

料，结合肝脾情况及合并心脏畸形情况进行分析；同时分析患者的性别差异。采用

χ

2

检验比较

内脏异位综合征合并心脏畸形无脾、多脾及单侧脾患儿3种情况的性别差异。结果　292例患

者符合内脏异位综合征合并心脏畸形，男173例、女119例；无脾125例（42.8%）、多脾45例

（15.4%）、单侧脾122例（41.8%）；左位心占43.8%、右位心50.0%、中位心6.2%；严重畸形中

单心室61.9%、单心房42.8%、圆锥动脉干畸形54.5%；房室间隔缺损16.4%。无脾、多脾及单侧

DOI

:10.19450/.2021.02.011

收稿日期　

2020-07-02

　　　本文编辑　高宏　毕会阳

202148239

43

脾3种类型的内脏异位综合征合并心脏畸形性别比较，差异有统计学意义（

χ

2

=8.061，

P

＜0.05），

其中无脾男性83例（66.4%）明显高于女性42例（33.6%），差异具有统计学意义（

χ

2

=13.448，

P

＜0.05）；异位心单侧脾中男性72例（59.0%）明显高于女性50例（41.0%），差异具有统计学

意义（

χ

2

=3.967，

P

＜0.05）；多脾中女性26例（57.8%）与男性19例（42.2%）相比差异无统计

学意义（

χ

2

=1.089，

P

＞0.05）。结论　超声检查可有效诊断内脏异位综合征合并心脏畸形，且无

脾型、多脾型以及单侧脾型异构畸形性别差异显著，可为临床诊断提供借鉴。

【关键词】　内脏异位综合征；心血管畸形；超声心动描记术；心脏畸形

Ultrasonic manifestations of heterotaxy syndrome with heart malformations and

gender differences in different manifestations

WANG Lianyi, TANG Xiujie, WU Qingyu

Heart Center, First Hospital of Tsinghua University, Beijing 100016, China

Correspondingauthor:WANGLianyi,Email:********************.

【Abstract】　Objective　

To explore the gender distribution and the ultrasonic manifestations of

different types of patients with heterotaxy syndrome combined with heart malformations.

Methods　

The

clinical and imaging data of 292 patients diagnosed with heterotaxy syndrome and heart malformations by

echocardiography were retrospectively analyzed, combined with the condition of the liver, spleen, and heart

malformations. At the same time, the gender differences of the patients were analyzed. The χ

2

test was used

to compare the gender differences in children with heterotaxy syndrome combined with heart malformations

with asplenia, polysplenia, and unilateral spleen.

Results　

There were 292 patients with heterotaxy

syndrome combined with heart malformations, including 173 males and 119 females;there are 125 cases

(42.8%) with asplenia, 45 cases (15.4%) with polysplenia, and 122 cases (41.8%) with unilateral spleen

and heterotaxy. Among them, 43.8% of the patients were levocardia, 50.0% were dextrocardia, and 6.2%

were mesocardia. For severe cardiac malformations, 61.9% were single ventricle, 42.8% were single atrium,

54.5% were with conotruncal anomalies, and 16.4% were with the atrioventricular septal defect. There

were significant gender differences in asplenia, polysplenia, and unilateral spleen, three types of heterotaxy

syndrome combined with cardiac malformations (χ

2

=8.061, P

＜

0.05), among them, 83(66.4%) males

with asplenia were significantly higher than 42(33.6%) females, the difference was statistically significant

(χ

2

=13.448; all P

＜

0.05); 72(59.0%) with unilateral were significant higher than 50 (41.0%) females,

the difference was statistically significant (χ

2

=3.967, P

＜

0.05); 26 (57.8%)females with polysplenia

had no significant difference compared with 19 (42.2%) males (χ

2

=1.089, P

＞

0.05)

.

Conclusion　

Ultrasonography can effectively diagnose heterotaxy syndrome and heart malformations, and there are

significant gender differences in asplenic, polysplenia, and unilateral splenic heterogeneous malformations,

which can provide references for clinical diagnosis.

【Key words】　

Heterotaxy syndrome; Cardiovascular abnormalities; Echocardiography; Cardiac

malformation

内脏异位综合征（heterotaxy syndrome），是一种

胸腹部脏器沿身体左右轴异常排列的疾病，发病率

约占先天性心脏病的0.02%

［1-2］

。内脏异位不包括内

部器官沿左右轴向正常排列，即内脏正位，也不包

括脏器完全沿左右轴向反位排列的镜像患者，即内

脏反位；所有内脏异位综合征的病例为内脏不定位，

多与复杂的心血管畸形有关

［3-4］

。既往研究中，本病

被分为左心房异构并多脾以及右心房异构并无脾两

上述规律

［7-9］

。本研究中，旨在分析内脏异位综合征

并心脏畸形的超声表现及不同表现的性别差异。

资料与方法

一、一般资料

回顾性分析2004年3月至2019年12月292

声心动图确诊为内脏异位综合征合并心脏畸形患者

的病历和影像资料，年龄自出生至42.0岁，平均

表1。研究纳入标准：超声心动图诊断有先天性心

即胸腹脏器同时具有内脏正位和内脏反位的特征，

例于清华大学第一附属医院心脏中心就诊，且经超

种类型

［5-6］

，但后续研究发现部分病例并不完全符合

（6.8±8.7）岁，并结合肝脾情况综合分析，具体见

44

202148239

脏畸形；以心脏和肝脾为主的胸腹部脏器沿身体左

右轴向出现异常排列，包括水平肝、多脾或无脾合

并心脏畸形者，任何肝脾排列合并中位心者、或肝

肝脾反位的右位心合并房室瓣和（或）大动脉水平排

列异常者。排除标准：肝、脾及心脏位置正常的先天

性心脏病者、镜像右位心合并简单心脏畸形者。

二、检查方法

Siemens ACUSON SC2000彩色多普勒超声仪，按

照标准成人及儿童心脏成像模式，进行先天性心脏

窝、剑突下切面图像，了解心脏情况；同时注意采

集腹部横断面图像，以观察腹主动脉与下腔静脉关

系；检查双季肋区观察肝脏及脾脏形态。

三、图像评价

由2名具有超声诊断经验的主任医师共同阅

片完成报告，对关键信息记录不完整（尤其肝脾情

况）者予以剔除。

四、统计方法

采用version3.5.3统计分析软件。计量资料用



x

±

s

表示，计数资料用%表示，分类变量比较采

用

χ

2

分析，以

P

＜0.05为差异有统计学意义。

结　　果

292例内脏异位综合征合并心脏畸形患者，男

脾15.4%、单侧脾41.8%；左位心43.8%、右位心

50.0%、中位心6.2%；严重畸形中，单心室61.9%、

单心房42.8%、房室间隔缺损16.4%、主动脉弓方

向异常29.8%、圆锥动脉干畸形54.5%、肺动脉狭

流7.9%，具体见表1。无脾患者超声显示为无脾

并水平肝，左右上腹部超声扫描均显示肝大叶

脊柱左侧（图2）；多脾表现为脾脏形态异常，可

见2个分叶（图3）。无脾、多脾及单侧脾3种类

型的内脏异位综合征合并心脏畸形性别比较，差

异有统计学意义（

χ

2

=8.061，

P

＜0.05）。无脾男

性83例（66.4%）明显高于女性42例（33.6%），

差异具有统计学意义（

χ

2

=13.448，

P

＜0.05）；

单侧脾中男性72例（59.0%）明显高于女性50

例（41.0%），差异具有统计学意义（

χ

2

=3.967，

P

＜0.05）；多脾中女性26例（57.8%）与男性19

例（42.2%）相比差异无统计学意义（

χ

2

=1.089，

P

＞0.05）。

及脾正位合并右位心者、肝脾反位合并左位心者、

59.2%、女40.8%；无脾合并内脏异位42.8%、多

采用GE Vivid7、Phillip IE33、GE Vivid E9、

窄42.8%、上腔静脉异常33.9%、肺静脉异位引

，未见脾脏，下腔静脉及腹主动脉均位于

病节段分析法检查。采集胸骨旁、心尖、胸骨上

（图 1,2）

表1　292例内脏异位综合征合并心脏畸形患者超声表现及性别分布（例）

性别

男

173

女

119

左位

128

心脏位置

右位

146

中位

18

圆锥动脉干畸形

单心房

右心室

双出口

71

矫正型大

动脉转位

26

完全型大

动脉转位

7

肺动脉

闭锁

51

法洛四联症

2

共同

动脉干

2

无脾

125

脾脏数量

多脾

45

单侧脾

122

房室间隔缺损

48

主动脉弓方向异常

右位

74

上腔静脉异常

双侧

52

左侧

47

中位

13

单心室

181

肺动脉

狭窄

125

肺静脉异位引流

完全型

20

部分型

3125

①②③

图1,2　患者男，无脾，超声检查显示右上腹为肝大叶结构（图1）；左上腹也为肝大叶结构，未见脾脏回声，下腔静脉（IVC）及腹

主动脉（AO）均位于脊柱左侧（图2）　图3　患者女，多脾，超声显示脾脏形态异常，可见2个分叶状回声（白箭）

202148239

45

讨　　论

内脏异位综合征是累及多个器官和系统的复杂

畸形,其中心脏畸形和脾脏异常是内脏异位最常见的

畸形。节段分析法是评估内脏异位综合征患者的心

脏及大血管畸形，脾脏、肺和肠道等胸腹部器官关

系和排列的重要描述以及确诊的重要保障。综合超

声进行常规腹部检查时，因为医师对罕见先天性心

脏病合并的畸形认识不够，极易漏诊。心脏检查的同

时，检查肝脏和脾脏可一定程度上提高诊断效率。

一、内脏异位综合征的常见分型及临床表现

内脏异位综合征的常见亚型为左心房异构合

并多脾或右心房异构合并无脾，亦有部分患者不完

全符合这两种类型。通常，右心房异构合并无脾发

生率高于左心房异构合并多脾。右心房异构合并无

脾男性患者常见，超声表现为典型双侧右心耳的形

态特征，多见2个三叶肺、双侧支气管形态表现为

右侧特征，形态短粗、走行方向较垂直，肝脏水平

位，体静脉和肺静脉均可出现畸形。心脏结构上，

右心房异构易合并常见的完全型房室间隔缺损、圆

锥动脉干畸形等复杂先天性心脏病，例如大动脉转

位或右心室双出口，大多病例合并肺动脉流出道梗

阻。单心室表现为常见1组房室瓣。

本研究中，无脾男性患者约2/3，与文献报道

无脾男性较多相吻合

［10-11］

。超声与CT检查是心脏

畸形的重要检查手段。超声检查能够快速辨别心脏

畸形情况，但经胸超声心动图对于精确心耳的识别

尚有困难，当合并部分肺静脉异位引流时，因异常

静脉位于图像远场，故有时难以精确判断肺静脉异

位引流的数目，需要CT辅助诊断。因为超声检查

具有无创伤、无辐射、价格低廉、可重复检查等优

点，故成为临床诊断先天性心脏病的首选检查手段。

左心房异构合并多脾多见于女性

［12］

，形态学

表现有多个小脾脏，主脾及副脾可位于同侧，左右

均可；有典型双侧左心耳的形态学特征，表现为

2 个二叶肺，双侧支气管形态细长且略平；体静脉

和肺静脉连接也多有异常。肝脏多水平位，下腔静

脉肝段中断，奇静脉上行与上腔静脉连接。左心房

异构可出现房室间隔缺损，共同心房、单心室以及

肺动脉流出道梗阻仍时有发生。本组病例分析结果

显示，多脾为女性较多，但未达到统计学意义，可

能与亚组例数较少有关。

少数病例可表现为孤立的胸腔、腹腔脏器异位

以及胸腹脏器异位类型不同，如出现双侧二叶肺合

并无脾。临床研究发现，脾脏的形态变异较大，用

左心房异构及右心房异构定义本病更合适

［9］

，本组

研究的结果显示，41.8%的患者为单侧脾合并内脏

异位及心脏畸形。

二、内脏异位综合征的临床诊断

内脏异位综合征的临床症状变化较大，且取决

于所累及的器官。大多右心房异构和左心房异构病

例中，由于心脏畸形严重，患儿在出生时或出生后

几天会出现紫绀、呼吸困难、喂养困难、嗜睡或无

反应等症状。偶有左心房异构无症状患者，直至年

龄较大或成年才得以诊断。

随着超声、心血管造影、CT、MRI等技术的

普遍应用，内脏异位综合征可于早期诊断。超声检

查不仅能够观察心脏畸形，也可观察腹腔脏器的改

变情况，对临床诊断内脏异位综合征具有重要价

值。然而，对于胸腔脏器异常患者，胸部X线及

CT较超声检查更能准确判断肺和支气管异常情况。

CT可清晰显示缺如或分叶脾脏形态，明确数量及

位置，显示肝脏及胆囊、下腔静脉、奇静脉等。CT

血管造影检查对进一步明确心内畸形,肺动脉发育

及体肺静脉异位引流途径、有无狭窄、血管连接关

系等具有重要作用。由于内脏异位综合征涉及全身

多个脏器，当不同脏器排列不协调时，需要对每个

脏器进行独立描述

［3］

，故全面诊断仍需要多种影像

学检查联合应用，以辅助外科医师诊断。

综上，超声检查可有效诊断内脏异位综合征合

并各种复杂心脏畸形，且无脾型、多脾型以及单侧脾

型异构畸形性别差异显著，可为临床诊断提供借鉴。

本研究的不足：本研究为回顾性研究，主要为超声检

查中发现肝脾及心脏异常结果，因时间跨度较大，行

胸部CT检查患者比例不高，故未将肺及支气管的形

态纳入分析，这还需要进一步的研究加以完善。

参　考　文　献

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急诊分诊流程再造结合预见性护理模式在

急性腹痛患者诊疗中的应用价值

刘小宏

南通大学附属瑞慈医院急诊科，江苏南通 226000

【摘要】　目的　探讨急诊分诊流程再造结合预见性护理对急性腹痛患者诊疗的应用价值。方

法　回顾性分析我院2017年12月至2019年12月急诊科接收的50例急性腹痛患者的临床资料，

依照入院先后顺序分为对照组和观察组，每组25例，对照组采用常规急诊分诊流程，观察组采用

急诊分诊流程再造结合预见性护理模式。两组的比较，计数资料采用

χ

2

检验、计量资料采用

t

检

验。结果　观察组患者满意率为96%，对照组76%，两组患者满意率比较差异显著（

χ

2

=4.152，

P

＜0.05）；观察组护理诊断正确率、救治成功率以及分级正确率均高于对照组（

χ

2

值分别为

5.357、5.555、6.818，

P

值均＜0.05）；观察组分诊评估时间、候诊时间及入院至救治时间均短于

对照组（

t

值分别为19.125、15.717、19.243，

P

值均＜0.05）；观察组患者在急诊救治过程中的面

对评分高于对照组，回避与屈服评分均低于对照组，差异有统计学意义（

t

值分别为8.823、4.552、

3.878，

P

值均＜0.05）。结论　对急性腹痛患者实施急诊分诊流程再造结合预见性护理模式可提

高患者满意率、救治效果以及急救效率，也能促使患者积极应对，值得临床推广。

【关键词】　腹痛；急诊室，医院；护理；急救

The application value of emergency triage process reengineering combined with predictive nursing

in diagnosing and treating patients with acute abdominal pain

LIU Xiaohong

Department of Emergency,Rich Hospital Affiliated to Nantong University, Jiangsu Nantong 226000,China

【Abstract】　Objective　

To explore the application value of emergency triage process reengineering

combined with predictive nursing in diagnosing and treating patients with acute abdominal pain.

Methods　

The clinical data of 50 patients with acute abdominal pain received in the emergency department of our

hospital from December 2017 to December 2019 were retrospectively analyzed. According to the admission

order, these patients were divided into a control group and an observation group, with 25 cases in each

group. The control group adopted the routine emergency triage process, and the observation group adopted

the emergency triage process reengineering combined with the predictive nursing model. For the comparison

DOI

:10.19450/.2021.02.012

收稿日期　

2020-10-09

　　　本文编辑　高宏　毕会阳